國家衛(wèi)生健康委辦公廳關于印發(fā)兒童血液病、惡性腫瘤相關
12個病種診療規(guī)范（2021年版）的通知
國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2021〕249號
各省、自治區(qū)、直轄市及新疆生產建設兵團衛(wèi)生健康委：
為進一步提高兒童血液病、惡性腫瘤診療規(guī)范化水平，保障醫(yī)療質量與安全，按照《關于進一步擴大兒童血液病惡性腫瘤救治管理病種范圍的通知》（國衛(wèi)辦醫(yī)函〔2021〕107號）要求，我委組織國家兒童醫(yī)學中心（北京兒童醫(yī)院）開展了兒童血液病、惡性腫瘤相關12個病種的診療規(guī)范制修訂工作，形成了相關病種診療規(guī)范（2021年版）。現(xiàn)印發(fā)給你們（可在國家衛(wèi)生健康委網(wǎng)站醫(yī)政醫(yī)管欄目下載），請結合臨床診療實際參照執(zhí)行。
兒童顱外惡性生殖細胞腫瘤診療規(guī)范 (2021年版)
一、概述
惡性生殖細胞腫瘤(Malignant Germ Cell Tumors，MGCTs) 來源于原始生殖細胞在胚胎發(fā)育時期由卵黃囊沿腸系膜遷移到 生殖腺的過程中。根據(jù)發(fā)病部位，兒童MGCTs可分為顱內、性腺 內、顱外性腺外三大類。其中性腺內MGCTs賊常見于睪丸和卵巢， 顱外性腺外MGCTs多位于中線部位，常見原發(fā)部位依次包括骶尾 部、縱隔、頸部、腹膜后等。兒童顱外MGCTs可發(fā)生于任何年齡， 發(fā)病部位異質性較強，與年齡有一定相關性，青春期兒童好發(fā) 部位以睪丸、卵巢為主，嬰幼兒常見于骶尾部、腹膜后等處。 兒童MGCTs采取多學科協(xié)作的臨床綜合治療模式，需要外科、內 科、影像科、病理科、營養(yǎng)科等多專業(yè)共同參與。通過對手術 技術的不斷完善，手術前后化療方案的優(yōu)化改進，以及圍手術 期患者的治療與評估水平的增強，達到提高療效，改善預后的 目的。
二、適用范圍
（一）年齡<18歲，未經(jīng)治療的患者；
（三）病理診斷明確，或經(jīng)病史、體格檢查、影像、血清 腫瘤學標志物等方式臨床診斷的顱外MGCTs。
三、診斷
（一）臨床表現(xiàn)
1.骶尾部：嬰幼兒時期多見，常表現(xiàn)為骶尾部包塊，呈結 節(jié)狀，質地較硬。當腫瘤壓迫直腸，可造成便秘、排便困難、 大便呈扁平或長條狀等改變。壓迫尿道可造成排尿滴瀝，費力， 直至出現(xiàn)尿潴留，需給予導尿方可排出。部分MGCTs腫瘤位置較 高，大部分瘤體位于骶前，骶尾部外觀常無明顯異常，直腸指 檢有助于發(fā)現(xiàn)骶骨前堅硬腫物，合并腹股溝淋巴結轉移者可出 現(xiàn)雙側或單側腹股溝微痛性淋巴結腫大。骶尾部腫瘤可壓迫神 經(jīng)，引起神經(jīng)源性大小便功能障礙，表現(xiàn)為尿潴留、尿失禁、 大便失禁、便秘等癥狀。
3.卵巢：賊常見癥狀為間斷性腹痛，腫物短時間內即可從 下腹部生長至臍上，腹部可觸及巨大實性腫物，表面可呈多結 節(jié)樣改變，質地硬，活動度較差，部分病例伴有中等至大量腹 水。合并卵巢蒂扭轉時，出現(xiàn)急性腹痛，嘔吐，下腹部固定壓 痛?；颊吆喜⒛[瘤破裂時，可出現(xiàn)劇烈腹痛，腹肌緊張，低血 容量休克等表現(xiàn)。
5.縱隔：常因咳嗽、發(fā)熱、氣促等癥狀，進行胸部影像學 檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。對于體積較大的前縱隔腫瘤，由于腫瘤的占 位效應，及對氣管、大血管的壓迫，可出現(xiàn)胸痛、胸廓飽滿或 異常隆起等表現(xiàn)。腫瘤壓迫上腔靜脈時，可出現(xiàn)上腔靜脈壓迫 綜合征，其他還有體質量減輕、乳房發(fā)育等表現(xiàn)?？v隔 MGCTs 較易出現(xiàn)淋巴結及血行轉移，賊常見轉移部位是肺，其他還包 括縱隔和胸外淋巴結，肝以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
（二）病理分型
1.生殖細胞性腫瘤（Seminomatous GCT），包括精原細胞 瘤（睪丸），無性細胞瘤（卵巢）等；
3.混合性惡性生殖細胞腫瘤（至少包含上述兩種惡性組織成 分）。
（三）輔助檢查
AFP是由卵黃囊分泌的一類糖蛋白，含有卵黃囊成分的 MGCTs患者，其血清AFP常有不同程度升高，可作為診斷、療效 評估及預后監(jiān)測的參考依據(jù)。
2.影像學檢查
（2）CT或MR平掃／增強掃描：用于反映腫瘤原發(fā)病灶的部 位、大小、血流情況，對于周圍組織器官的浸潤程度，以及腫 瘤轉移灶的評估；
（4）骨掃描：檢測評估骨骼轉移情況。
（1）血常規(guī)檢查:血常規(guī)可表現(xiàn)輕至中度貧血，少數(shù)患兒 表現(xiàn)血小板減少，進展期患者C反應蛋白常有升高；
（3）凝血功能:包括PT、APTT、FIB、D-二聚體等，部分患 者可有APTT延長，F(xiàn)IB降低等異常表現(xiàn)；
（5）聽力檢查:鉑類化療藥物具有耳毒性，對兒童聽力可 產生影響，建議在化療前進行聽力檢查。
病理學活檢：根據(jù)患者耐受情況，可酌情進行腫瘤切開活 檢，或診斷性穿刺活檢，獲取標本進行組織學檢查。為得到確 切診斷，需注意病理活檢應切取足夠數(shù)量的腫瘤組織標本。
（四）鑒別診斷
發(fā)生于不同部位的MGCTs應注意與該部位其他常見疾病相 鑒別。發(fā)生于睪丸者應與橫紋肌肉瘤、畸胎瘤、白血病、睪丸 炎、鞘膜積液、附睪結核等鑒別；發(fā)生于卵巢者應與卵泡生理 性囊腫、黃體血腫、卵巢良性腫瘤、盆腔橫紋肌肉瘤等鑒別； 發(fā)生于骶尾部者應與畸胎瘤、脊膜膨出、神經(jīng)源性腫瘤、脂肪 瘤等鑒別；發(fā)生于縱隔者應與淋巴瘤、胸腺瘤、脂肪母細胞瘤 等鑒別；發(fā)生于腹膜后者應與神經(jīng)母細胞瘤、成熟性畸胎瘤、 腎母細胞瘤等鑒別。
四、分期及危險度分層
（一）分期
參考美國兒童腫瘤協(xié)作組（Children’s Oncology Group， COG）推薦的兒童惡性生殖細胞腫瘤分期標準，依據(jù)顱外MGCTs 的腫瘤不同原發(fā)部位分別制定分期系統(tǒng)（表1-3）。
（二）危險度分層
參考COG根據(jù)MGCTs的發(fā)病部位和病理類型，制定對應危險 度分層（表4）。國際惡性生殖細胞腫瘤協(xié)作組（Malignant Germ cell tumours International Collaborative，MaGIC）推薦的 兒童顱外MGCTs危險度分層標準，強調了年齡因素對預后的影響 （表5）。
五、治療
顱外MGCTs主要采取手術結合化療的綜合治療模式，MGCTs 中部分病理類型，如精原細胞瘤和無性細胞瘤等對放療較為敏 感。但由于放療對于兒童身體健康及生長發(fā)育方面較多的不良 影響，以及放療后第二腫瘤發(fā)生風險的增加，加之近年來手術 技術的不斷完善提高，化療的有效性明顯增加，故本規(guī)范對兒 童顱外MGCTs的放療暫不做推薦。
（一） 手術治療
手術完整切除腫瘤，是MGCTs獲得良好預后的重要基礎。根 據(jù)腫瘤所在的不同部位，其手術方式及要點也有所差異，按照 腫瘤原發(fā)部位，對于手術原則建議如下。
2.卵巢：卵巢MGCTs的手術原則是進行患側附件切除術，包 括卵巢、輸卵管、生殖靜脈等器官結構，應注意輸卵管切除范 圍應至距子宮角1cm以內，以避免腫瘤殘留及遠期的輸卵管積水、 異位妊娠等風險。術中常規(guī)探查雙側卵巢，對腹盆腔有淋巴結 轉移者行淋巴結清掃術，或對可疑淋巴結進行切除活檢。術中收集腹水進行細胞學檢查，對受腫瘤侵犯的腹膜及網(wǎng)膜組織， 予以有效切除。術中必要時可行快速冰凍病理檢查，確認其性 質。經(jīng)腹腔鏡手術切除腫瘤時，在切除腫瘤及取出標本過程中， 應避免腫瘤破潰造成腹盆腔播散。腫瘤合并卵巢扭轉時應急診 行手術探查并切除。
3.骶尾部：骶尾部MGCTs常呈浸潤性生長，與周圍組織器官 界限不清，特別是直腸后壁常與瘤體關系密切，應仔細予以辨 別，手術過程中注意保護，避免損傷。術中注意及時結扎骶前 血管，避免大出血，手術時常規(guī)沿骶尾關節(jié)將尾骨完整切除， 并送組織學檢查。當腫瘤位置較高時，常需經(jīng)下腹-骶尾部聯(lián)合 切口，進行腫瘤切除。伴有腹膜后或腹股溝淋巴結轉移者，常 規(guī)行淋巴結清掃術。
5.縱隔：縱隔MGCTs生長較迅速，與縱隔內其他組織粘連浸 潤，并可能累及大血管，根據(jù)腫瘤具體情況及生長部位，采取 側開胸、前正中開胸或胸腔鏡等方式，完整切除腫瘤，腫瘤包 繞大血管時，可能分塊切除。
（二）化療
兒童顱外MGCTs化療主要依據(jù)COG制定的方案進行化療?；?療方案是參照COG的危險度分組，COG的危險度分組不涉及年齡 因素，所以在化療方案中有不同年齡組的區(qū)別。
對于滿足上述要求的患兒在第一次手術（或取病理）后可 行 PEB 方案治療 4 療程，每療程間隔 21 天，完成 4 療程后評估， 腫瘤有效切除者可暫不繼續(xù)治療，注意隨訪；未有效切除腫瘤 者可行第二次手術治療。第二次術后腫瘤有效切除者可隨訪， 有殘留病灶的患兒可再行 2～4 療程 PEB 方案化療（表 6），之后再次評估患兒腫瘤情況，必要時可行第三次手術治療?；?過程中若發(fā)現(xiàn)腫瘤增大，則停止化療，更換為其他治療方案。
對于滿足上述條件的患兒在第一次手術（或取病理）后可 行C-PEB方案治療4療程，每療程間隔21天，完成4療程后評估， 對于腫瘤被有效切除者可暫不行繼續(xù)治療，注意隨訪；對未完 全切除腫瘤者可行第二次手術治療。第二次術后腫瘤被有效切 除者可隨訪，對于有殘留病灶的患兒可再行2療程C-PEB方案化 療（表7），之后再次評估患兒腫瘤情況，必要時可行第三次手 術治療。化療過程中若發(fā)現(xiàn)腫瘤增大，則停止化療，更換為其 他治療方案。
對于滿足上述條件的患兒在第一次手術（或取病理）后可 行 C-PEB 或者 BEP 方案治療 4 療程，每療程間隔 21 天，完成 4 療程后評估，對于腫瘤被有效切除者可暫不行繼續(xù)治療，注意 隨訪；對未有效切除腫瘤者可行第二次手術治療。第二次術后 腫瘤被有效切除者可隨訪，對于有殘留病灶的患兒可再行 2 療 程 C-PEB 或者 BEP 方案化療，之后再次評估患兒腫瘤情況，必 要時可行第三次手術治療?；熯^程中若發(fā)現(xiàn)腫瘤增大，則停 止化療，更換為其他治療方案。C-PEB 方案同前，BEP 方案如下（表 8）。
（三）治療效果評估
根據(jù)國際實體瘤療效評估標準（response evaluation criteria in solid tumors，RECIST）1.1版，對療效進行評估。
1.有效緩解（complete response，CR）：腫瘤病灶有效消 失，所有轉移淋巴結的賊小徑線縮小至1 cm以下，血清腫瘤學 標志物降至正常，保持4周以上；
2.部分緩解（partial response，PR）：以治療前為參照， 瘤灶賊大徑至少縮短30%；
4.疾病穩(wěn)定（stable disease，SD）：腫瘤體積變化介于PR 與PD的標準之間。
六、并發(fā)癥與毒副作用及處理原則
（一）腫瘤相關并發(fā)癥
1.腫瘤破裂出血:極少數(shù)發(fā)生于腹部及卵巢的MGCTs，可出 現(xiàn)瘤體破裂出血。原因包括腫瘤自發(fā)性破裂，腹部外傷，或診 斷性穿刺活檢等。患者臨床表現(xiàn)與出血量、出血速度及出血部 位相關，瘤體內部出血時可無明顯癥狀或僅有間斷腹痛。腫瘤 被膜破裂出血時可表現(xiàn)為持續(xù)劇烈腹痛、腹部膨隆伴肌緊張、面色蒼白、還可出現(xiàn)低血容量性休克表現(xiàn)。血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)為 紅細胞計數(shù)、血紅蛋白進行性下降。腹部超聲、CT等檢查提示 腫瘤包膜連續(xù)性中斷、瘤體周圍渾濁積液、腹盆腔大量腹水等。 治療時應注意監(jiān)測生命體征及腹部情況，對癥使用止血藥物， 有休克表現(xiàn)者予抗休克治療，給予成分輸血或輸注凝血因子等。 如常規(guī)內科治療無效，可根據(jù)情況選擇外科手術或者介入治療 止血。但當患兒不能耐受手術治療時，如臨床高度懷疑MGCTs， 特別是伴有腫瘤學標志物顯著升高的患者，建議在與家長充分 溝通的前提下，采取搶救性化療，待情況穩(wěn)定后再酌情及時實 施診斷性穿刺等有創(chuàng)檢查，而不強求化療前必須獲得病理結果。
3.尿便潴留：以尿潴留多見，由發(fā)生于骶尾部的MGCTs壓迫 尿道造成，患者初期為排尿滴瀝，腫瘤繼續(xù)進展，可于短時間 內出現(xiàn)無法排尿，需行保留導尿，同時盡快明確診斷，給予化 療以幫助緩解癥狀。
（二）手術相關并發(fā)癥
與瘤體的生長部位、大小、與周圍組織特別是大血管的關 系，以及手術醫(yī)師操作相關。圍手術期常見的手術并發(fā)癥包括： 出血、感染、血管損傷、粘連性腸梗阻等。骶尾部腫瘤手術可 出現(xiàn)直腸損傷，需酌情行縫合修補或結腸造瘺術；骶前神經(jīng)叢 受損可導致術后排尿困難，甚至神經(jīng)源性膀胱，個別患者需長 期行清潔導尿；縱隔或腹膜后腫瘤手術如累及淋巴管，可出現(xiàn) 因淋巴瘺導致乳糜胸或乳糜腹，需給予低脂飲食，腸外營養(yǎng)， 嚴重者需二次手術進行修補。
（三）化療藥物毒副作用
1.肝臟毒性：轉氨酶升高：治療前單純 ALT 升高不超過正 常高限的 10 倍者治療可不作任何調整。ALT 升高超過正常高限 的 10 倍者應延遲化療 1 周復查肝功能，ALT 持續(xù)超過 10 倍者 應積極尋找和治療肝功能損傷原因，同時可以在嚴密觀察下繼 續(xù)治療。治療期間的單純 ALT 升高，除非明確為非治療相關性 的升高，僅需觀察不調整治療。
2.血液副作用
（1）貧血：一般可以通過輸注紅細胞緩解貧血，血紅蛋白低于 60 g/L 以下必須輸注。
（3）中性粒細胞缺乏：對預期會出現(xiàn)較長時間粒細胞缺乏 者可以使用粒細胞集落刺激因子。
4.腎毒性：如卡鉑、順鉑，可能引起腎毒性。主要為腎小 管損傷。急性損害一般見于用藥后 10～15 d，血尿素氮（BUN） 及肌酐（Cr）增高，肌酐清除率降低，多為可逆性，反復高劑 量治療可致持久性輕至中度腎損害。目前除水化外尚無有效預 防本品所致的腎毒性的手段。
七、隨訪
2.治療結束后復查頻率。第1年前3個月，每月復查一次腫 瘤標記物，之后每3個月復查腫瘤標記物、原發(fā)和轉移部位影像 學；第2、3年，每6個月復查一次；第4、5年，每12個月復查一 次；5年后建議每12～24個月復查一次。隨訪復查期限至18歲， 之后轉入綜合性醫(yī)院繼續(xù)定期進行相關檢查。
八、轉診標準
(一)適用對象
1.年齡<18歲，睪丸、卵巢、骶尾部、腹部、縱隔、頭頸等 部位經(jīng)體格檢查或影像學檢查發(fā)現(xiàn)腫物，伴有血清AFP和 (或)HCG升高的可疑MGCTs初診患者；
(二)納入標準
1.Ⅰ級轉診：癥狀及影像學懷疑MGCTs，如具有以下條件 之一，則建議由區(qū)縣級醫(yī)院轉至上級醫(yī)院。
(2)初步檢查高度懷疑此類診斷，但醫(yī)院不具備進行腫物穿 刺、手術活檢條件者；
(4)醫(yī)院無兒童腫瘤治療經(jīng)驗者。
(1)經(jīng)就診醫(yī)院完成影像檢查、活檢等進一步檢查仍無法明 確診斷者(如當?shù)囟嗉裔t(yī)院病理會診不一致或當?shù)夭±砜茻o法 確定診斷)；
(3)出現(xiàn)腫瘤或治療相關嚴重并發(fā)癥，而當?shù)蒯t(yī)院無 相關 治療經(jīng)驗者。
(1)已在省市級醫(yī)院明確診斷、分期、分組，及制定出治療 方案患者，但是，因無兒童患者化療或手術或放療條件，不能 實施后續(xù)治療，可轉診至具有兒童腫瘤診療條件的當?shù)蒯t(yī)院繼 續(xù)完成后續(xù)治療、評估、隨訪。
(三)排除標準
1.已明確診斷，且符合轉診標準，但已參加顱外惡性生殖 細胞腫瘤相關臨床研究者；
3.就診的醫(yī)院不具備影像檢查、病理診斷、手術、化療或 放療等技術條件，但同級其它醫(yī)院可進行者；
附：
表1.兒童睪丸MGCTs分期系統(tǒng)（COG）
表3.兒童性腺外MGCTs分期系統(tǒng)（COG）
表5.兒童顱外MGCTs危險度分層系統(tǒng)（MaGIC）
表7.C-PEB 化療方案
表9.化療藥物（血液、胃腸肝、腎肺心、腦、神經(jīng)、 聽力）毒性反應分級標準
表1 兒童睪丸MGCTs分期系統(tǒng)（COG）
| 分期 | 臨床病理特征 |
|---|---|
| Ⅰ | 臨床所見、影像學檢查及病理檢查均提示腫瘤局限于睪丸內，經(jīng)高位有效切除， 顯微鏡下切緣陰性；腫瘤包膜無侵犯（腫瘤破潰或穿刺／切開活檢） |
| Ⅱ | 腫瘤包膜受侵犯（腫瘤破潰或穿刺／切開活檢）；陰囊或高位精索（距近端<5 cm） 鏡下病變；睪丸外未見腫瘤累及；腫瘤標志物術后未能依照半衰期規(guī)律性下降至 正常；淋巴結陰性 |
| Ⅲ | 腹膜后淋巴結轉移，但不累及腹部臟器或擴散至腹腔外；多維CT成像淋巴結短軸 ≥2 cm，或淋巴結短軸介于1～2 cm，持續(xù)4～6周無緩解 |
| Ⅳ | 遠處轉移，包括肺、肝、腦、骨骼等器官 |
表2 兒童卵巢MGCTs分期系統(tǒng)（COG）
| 分期 | 臨床病理特征 |
|---|---|
| Ⅰ | 腫瘤完整切除，包膜未受侵犯；腹水細胞學檢查未見惡性細胞，腹膜表面及網(wǎng) 膜未見病變 |
| Ⅱ | 卵巢腫瘤完整切除，但術前曾行活檢；腫瘤包膜受侵犯；經(jīng)腹腔鏡切除的>10 cm 的腫瘤；腫瘤分塊切除；腹水細胞學檢查未見惡性細胞；腹部淋巴結、腹膜表 面及網(wǎng)膜未見病變 |
| Ⅲ | 腫瘤肉眼殘留或僅行活檢；腹部淋巴結轉移；多維CT成像淋巴結短軸≥2cm，或 淋巴結短軸介于1～2 cm，持續(xù)4～6周無緩解；腹水細胞學檢查發(fā)現(xiàn)惡性細胞； 腹膜、網(wǎng)膜種植轉移；腹膜活檢陽性 |
| Ⅳ | 腫瘤轉移至肝實質內（肝被膜表面轉移歸為Ⅲ期）；或腹腔外臟器轉移，包括 肺、腦、骨骼等器官 |
表3 兒童性腺外MGCTs分期系統(tǒng)（COG）
| 分期 | 臨床病理特征 |
|---|---|
| Ⅰ | 腫瘤完整切除，骶尾部腫瘤應切除尾骨，顯微鏡下切緣陰性；如腫瘤位于腹腔 或腹膜后，則腹水或沖洗液細胞學檢查應為陰性；淋巴結未受累及 |
| Ⅱ | 腫瘤肉眼切除，鏡下切緣可見殘留；術前、術中曾行活檢或有包膜破裂的病理 證據(jù)；腹水或沖洗液細胞學檢查陰性；腹腔、盆腔、縱隔等處淋巴結未受累及 |
| Ⅲ | 腫瘤肉眼殘留或僅行活檢；淋巴結可見轉移；多維CT成像淋巴結短軸≥2 cm， 或淋巴結短軸介于1～2 cm，持續(xù)4～6周無緩解 |
| Ⅳ | 遠距離轉移，包括肝臟、腦、骨、肺等器官 |
表4 兒童顱外MGCTs危險度分層系統(tǒng)（COG）
| 分期 | 卵巢 | 睪丸 | 性腺外 |
|---|---|---|---|
| Ⅰ | 低危 | 低危 | 中危 |
| Ⅱ | 中危 | 中危 | 中危 |
| Ⅲ | 中危 | 中危 | 高危 |
| Ⅳ | 高危 | 中危 | 高危 |
表5 兒童顱外MGCTs危險度分層系統(tǒng)（MaGIC）
| 危險度 | 部位 | COG分期 | 年齡（歲） |
|---|---|---|---|
| 低危 | |||
| 睪丸 | Ⅰ | 任何 | |
| 卵巢 | Ⅰ | 任何 | |
| 性腺外 | Ⅰ | 任何 | |
| 標危1 | |||
| 睪丸 | Ⅱ～Ⅳ | <11 | |
| 卵巢 | Ⅱ～Ⅳ | <11 | |
| 性腺外 | Ⅱ～Ⅳ | <11 | |
| 標危2 | |||
| 睪丸 | Ⅱ、Ⅲ | ≥11 | |
| 卵巢 | Ⅱ、Ⅲ | ≥11 | |
| 性腺外 | Ⅱ | ≥11 | |
| 高危 | |||
| 睪丸 | Ⅳ | ≥11 | |
| 卵巢 | Ⅳ | ≥11 | |
| 性腺外 | Ⅲ、Ⅳ | ≥11 |
表6 PEB化療方案
| 藥物 | 途徑 | 劑量 | 天數(shù) | 備注 |
|---|---|---|---|---|
| 博來霉素 （BLEO） | 靜滴﹥10 min |
年齡≥12個月：15 U/m2 年齡＜12個月：0.5 U/kg |
d1 | 賊大劑量30U |
| 足葉乙甙 （VP16） | 靜滴4 h |
年齡≥12個月：100 mg/m2 年齡＜12個月：3.3 mg/kg |
d1～5 | |
| 順鉑 （CDDP） |
靜滴﹥1 h 靜滴﹥4 h |
年齡≥12個月：20 mg/m2 年齡＜12個月：0.67 mg/kg |
d1～5 | 甘露醇治療 |
表7 C-PEB化療方案
| 藥物 | 途徑 | 劑量 | 天數(shù) | 備注 |
|---|---|---|---|---|
| 博來霉素 （BLEO） | 靜滴﹥10 min |
年齡≥12個月：15 U/m2 年齡＜12個月：0.5 U/kg |
d1 | 賊大劑量30U |
| 足葉乙甙 （VP16） | 靜滴4 h |
年齡≥12個月：100 mg/m2 年齡＜12個月：3.3 mg/kg |
d1～5 | |
| 順鉑 （CDDP） |
靜滴﹥1 h 靜滴﹥4 h |
年齡≥12個月：20 mg/m2 年齡＜12個月：0.67 mg/kg |
d1～5 | 甘露醇治療 |
| 環(huán)磷酰胺 （CTX） | 靜滴﹥1 h |
年齡≥12個月：1.2 g/m2 年齡＜12個月：40 mg/kg |
d1 | |
| 美司鈉 | 靜點 | 40 mg/（kg·d）（CTX 0，3，6，9 h） | d1 |
表8 BEP化療方案
| 藥物 | 途徑 | 劑量 | 天數(shù) | 備注 |
|---|---|---|---|---|
| 博來霉素（BLEO） | 靜滴﹥10 min | 30 U/m2 | d1、8、15 | 賊大劑量30U |
| 足葉乙甙（VP16） | 靜點4 h | 100 mg/m2 | d1～5 | |
| 順鉑（CDDP） | 靜點﹥1 h | 20 mg/m | d1～5 | 甘露醇治療 |
*注：BEP 方案與 PEB 的區(qū)別在于博來霉素增加了第 8 及 15 天，且用量也增加至 30 U/m2 。
表9 化療藥物（血液、胃腸肝、腎肺心、腦、神經(jīng)、聽力） 性反應分級標準
| 0度 | Ⅰ度 | Ⅱ度 | Ⅲ度 | Ⅳ度 | |
|---|---|---|---|---|---|
| 血液學 | |||||
| 血紅蛋白 （g/L） | ≥110 | 95～109 | ＜95(80～94) | (65～79) | (＜65) |
| 白細胞 (109 /L) | ≥4.0 | 3～3.9 | 2～2.9 | 1～1.9 | ＜1.0 |
| 粒細胞 (109 /L) | ≥2.0 | 1.5～1.9 | 1.0～1.4 | 0.5～0.9 | ＜0.5 |
| 血小板 (109 /L) | ≥100 | 75～99 | 50～74 | 25～49 | ＜25 |
| 出血 | 無 | 輕微 | 中度 | 重度 | 威脅生命 |
| 胃腸道（包括肝臟） | |||||
| 惡心、嘔吐 | 無 | 輕微惡心；無需治 療 | 嘔吐需補液治 療 | 不能進食，需 鼻飼或腸外營 養(yǎng) | 危及生命，需 緊急治療 |
| 腹瀉 | 無 | 短暫（2天）；與基 線相比，大便次數(shù) 增加每天＜4次 | 能耐受（ >2 天）；與基線相 比，大便次數(shù) 增加4～6次 | 與基線相比， 大便次數(shù)增加 ≥7次；需治療 | 血性腹瀉；危 及生命，需緊 急治療 |
| 膽紅素 | ≤1.25× N* | 1.26～2.5×N* | 2.6～5×N* | 5～10×N* | ＞10×N* |
| 血清轉氨酶 | ≤1.25× N* | 1.26～2.5×N* | 2.6～5×N* | 5～10×N* | ＞10×N* |
| 口腔黏膜炎 | 無 | 無癥狀或輕微；無 需治療 | 中度疼痛或潰 瘍、不影響經(jīng) 口進食；需調 整飲食 | 潰瘍、重度疼 痛；影響經(jīng)口 進食 | 危及生命，需 緊急救治 |
| 便秘 | 無 | 輕度 | 中度 | 腹脹 | 腸麻痹 |
| 泌尿系統(tǒng) | |||||
| BUN（mmol/L） | ≤7.14 | 7.50～14.28 | 14.64～21.42 | >21.42 | 癥狀性尿毒 癥 |
| 肌 酐 （μmol/L） | 無異常 | 1～1.5N* | 1.5～3.0N*或 基線值 | 3～6N*或＞3 倍基線值 | ＞6N* |
| 蛋白尿 | 無 | 尿蛋白+，24小時 尿蛋白≥ N* ～ 1.0g | 尿液中蛋白質 / 肌酐比值 0.5～1.9 | 尿液中蛋白質 /肌酐比值＞ 1.9 | - |
| 血尿 | 無 | 無癥狀；僅為臨床 或診斷所見；無需 治療 | 有癥狀，需導 尿管或膀胱清 洗 | 大量血尿，需 治療 | 危及生命，需 緊急救治 |
| 肺毒性（并登記胸片所見） | |||||
| 呼吸困難 | 無 | 中度活動時呼吸 短促 | 少量活動時呼 吸短促 | 休息時呼吸短 促 | 危及生命，需 緊急治療 |
| 心臟 | |||||
| 心律、心率 | 正常 | 竇性心動過速， （依據(jù)年齡） | 單灶性早搏 | 多灶性早搏 | 嚴重心律不 齊 |
| 功能 | 正常 | 無癥狀，有異常體 征 | 短暫心動功能 不全無需治療 | 有癥狀的心功 能不全、需治 療 | 充血性心衰 |
| 皮膚 | |||||
| 皮膚 | 無異常 | 紅斑、色素沉著 | 水泡、瘙癢、 干性脫皮 | 濕性脫皮、潰 瘍 | 剝脫性皮炎 壞死 |
| 神經(jīng)系統(tǒng) | |||||
| 神志 | 清醒 | 短暫嗜睡 | 嗜睡時間＜50﹪ | ≥50﹪時間嗜 睡 | 昏迷 |
| 周圍神經(jīng) | 正常 | 感覺異常/或腱反 射減退 | 嚴重感覺異常 或輕度無力 | 不能耐受的感 覺異常或顯著 運動障礙 | 癱瘓 |
| 聽力損傷 | 無 | 26 ≤ PTA ≤ 40 dBHL； 或8 kHz聽閾位于 26～40 dB HL | 41≤PTA≤55 dB HL； 或8 kHz聽閾 位 于 41 ～ 55 dB HL | 56≤PTA≤70 dB HL； 或8 kHz聽閾 位于56～70 dB HL | 71≤PTA≤90 dB HL； 或8 kHz聽閾 位 于 71 ～ 90 dB HL |
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